Общие нарушения свертываемости крови

Гемостаз

Первичный гемостаз:

 

· сокращение кровеносных сосудов

• тромбоцитов Plug Формирование

Вторичного гемостаза:

• активации свертывания Каскад

• Нанесение и стабилизации фибрина

Третичный гемостаза:

• Расторжение фибринового сгустка

• В зависимости от активации плазминогена

Классификация:

• Болезни сосудов

• Болезни Тромбоциты

• Нарушения коагуляции

• Другие нарушения

Испытания гемостаза

Неспецифические тесты:

• Bleeding.T - Чтобы проверить тромбоцитов и Б. В. функции

• Prothrombin.T - Внешне, печени, варфарин

• АЧТВ - Instrinsic

• Thrombin.T - Оба пути. (ОПК), гепарин

Специальные тесты:

• Фактор анализы -

• Тесты тромбоза - TT, СвДП, ДВР,

• исследования функции тромбоцитов:

• Адгезия, агрегирование, выпуск и испытания PG пути.

• исследование костного мозга

Кровотечение: клинические особенности

• Местные - Vs - генеральный спонтанно. .

• Гематома / кровоизлияний в суставы-COAG

• Кожа / слизистой Вылеты - PLT

• раны / хирургического кровотечения -

• Немедленно - PLT

• Задержка - коагуляция

Тромбоцитов коагуляции

Тромбоцитов Болезни - Особенности:

• кровотечения слизистых

• петехии, пурпура, Кровоподтеки.

• спонтанные кровотечения после травмы

• ЦНС кровотечений (тяжелая? PLT)

• Длительное время кровотечения (BT)

Время кровотечения против тромбоцитов

Виллебранда БОЛЕЗНЕЙ

• Наиболее распространенные врожденные расстройства

• Неисправный или недостаточно Виллебранда, что посредником тромбоцитов адгезии

• Фактор синтезирован в??

• Функция --- PLT адгезии, связывает фактор VIII и защитить его от деградации

• Редко это Def может привести к повышенной PTT D / T низкий коэффициент VIII

• БВ типа I (80%) (AD)

• БВ типа II (б)

• БВ типа III (AR)

• Псевдо БВ

• S / S

• Мягкий

• Musocal

• Редко посттравматических или хирургические

• усугубляется аспирин, освобождается от беременности или Estr использования

Лаборатория выводы:

• BT обычно длительное

• фВ анализы, фактор VIII антигена или ristocetin

• исследования агрегации тромбоцитов

• Обычно ничего помимо того, что осторожное использование аспирина

• Мх.

• Мягкий - десмопрессина 0.3ug/kg в силу в течение 90mins Q24hrly

• Сильная стойких - фактор VIII конц.

• 20-50U/kg Humate-P

• AFA в качестве адъювантной терапии данного в течение недели после Desmo или крио уменьшить вероятность кровотечения

Нарушения свертывания крови:

• Недостатки факторов свертывания крови

• Начало - задержка после травмы

• Глубокое кровотечение

• в суставы - Hemarthroses

• в глубокие ткани - Гематома

• большая кожи кровоточить - кровоподтеки

Нарушения свертывания крови

Лаборатория выводы:

• Нормальное время кровотечения и тромбоцитов

• Длительное время протромбина (PT)

• недостатки II, V, VII, X

• Длительное время (АЧТВ)

• все факторы, кроме VII, XIII

• Смешивание исследования - нормальной плазмы исправляет PT или АЧТВ

Дефицит фактора VIII:

• Классическая гемофилия (гемофилия)

• X-связанный расстройства (50% дочерей носителей 50% сыновей гемофилией)

• дородовой CVS DX (11) Amnio (16)

• Наиболее распространенные представления - сильное кровотечение - hemearthross (колени, локти, лодыжки, бедра)

• Спонтанное гематомы (икроножная мышца, поясничная)

• любой сайт, вкл. Внутричерепных -> фатальных

Гемофилия:

• Наиболее распространенные тяжелые расстройства коагуляции по всему миру

• 2-БВ среди всех нарушений

• Дефицит фактора VIII (женщины мере могут быть затронуты, если она HS гемофилической отца и матери носителей)

• S / S

• Спонтанное hemarthroses так классической, что его почти диагностики болезни ESP, если в семейном анамнезе также присутствует

• серопозитивности на ВИЧ с помощью фактора VIII концентратов

Лаборатория выводы:

• Аномальные АЧТВ - Внутренние пути.

• PT, BT, фВ нормальной

• Диагностика - анализ фактора VIII

Лечение:

• Фактор VIII концентрат (для остановки кровотечения и B4 хирургии)

• Теперь термической обработке (без ВИЧ)

• рекомбинантного фактора VIII

• Сумма зависит от желаемого уровня коррекции

• МЕ фактора VIII - I мл плазмы 40U/kg к acheinve 100 уровней% (обычно до операции

• Распределение фактор favtor VIII в 1,5 = 60u/kg

• Для молодых взрослых 4000 ЕД / кг следует к 2000 U (30U/kg)

• Q12hrly

I / V десмопрессина (легкая):

• Криопреципитат (менее желательно)

• Очки на Desmo / крио лечения с ACA (Emicar) 4gOD х 4D

Прогноз:

• VIII улучшил прогноз

• Ограниченные функциональные возможности благодаря совместной неподвижности 20 до кровоизлияний в суставы

• Hep инфекции

• Устойчивость к фактору VIII

Дефицит фактора IX:

• Рождество заболевания (гемофилия В)

• Х-сцепленных рецессивных расстройств

• неотличимы от классической гемофилии (F VIII)

• Спонтанное гемартроз

• фактора свертывания IX Def

• 2/3rd количественных дефектов

• Снижение фактора IX в крови, длительное PTT

Управление:

• Фактор IX концентратов

• 80U/kg достигнуть 100% уровня фактора

• T1 / 2 составляет 18 часов, в крупных операций поддерживать 40U/kg every18hrs

• Повышенный риск тромбоза с этим TTX

• Нет роль Desmo

Вторичные нарушения в системе гемостаза

• Приобретенные нарушения коагуляции:

• Витамин K дефицита

- Новорожденных - снижение кишечной

• флоры и диетическое потребление

- Пероральные антикоагулянты (Coumadin)

- Жир синдромы мальабсорбции

• Требуется для факторов II, VII, IX, X

• Длительное PT и АЧТВ

Комбинированные первичного и вторичного гемостаза (ДВС):

• ДВС

• Основные патологические процессы -

• акушерских осложнений, новообразования, инфекции (сепсис), основные травмы

• Первичный - потребление тромбоцитов

• (? Время кровотечения,? Тромбоцитов)

• Вторичная - коэффициент потребления

• (? PT, АЧТВ)

Комбинированные первичного и вторичного гемостаза:

• тяжелые заболевания печени

• Первичный - дисфункциональные тромбоцитов и / или тромбоцитопения (BT?)

• вторичный - уменьшение всех факторов свертывания, кроме фактора Виллебранда (PT, АЧТВ?)

• Витамин K будет способствовать синтеза факторов II, VII, IX, X

Резюме нарушения в системе гемостаза:

О BT Plt PT PTT

• Сосудистые Дис -? - - -

• PLT Беспорядок -? -? - -

• Фактор 8 / 9

• * Врожденные - - -?

• К Vit / Печень

• * приобретенного - -? -?

• Комбинированный (ДВС)? ? -? ?

• Резюме

Гемофилия в Пакистане:

• сравнительно молодая страна, с древним прошлым, Пакистан получили независимость от Великобритании 14 августа 1947 года, после его кровавый раздел из Индии.

здравоохранения • Пакистан система рухнула: государственные больницы в ужасных условия, даже базовое лечение недоступно для многих распространенных заболеваний.

• Частные больницы, современные и полностью оборудованные-Фостер только исследований и предоставление самых передовых и всесторонней помощи для людей с гемофилией, но стоят очень дорого и за ее пределами досягаемости большинства.

• Отсутствие инфраструктуры в настоящее время существует для обеспечения государственных и бесплатное медицинское обслуживание для людей с этим расстройством протяжении всей жизни кровотечение.

• Из примерно 12000 людей с гемофилией в Пакистане, только 3100 были определены.

• До начала 1980-х, гемофилией не было даже известно, существуют в стране, и только несколько пациентов были живы. В 1982 году первый банк крови был сформирован.

• В настоящее время лишь пять основных городов-Карачи, Лахоре, Равалпинди, Исламабаде, Пешаваре Мултан, Faisalabad и Кветта-теперь есть средства для оказания плазмы или крио.

• и лечение в своих лучших проявлениях в Пакистане еще примитивные по западным стандартам. Вирусно инактивированной высокой или промежуточной чистоты концентратов факторов доступны только для меньшинства элиты, которые достаточно богаты, чтобы платить из своего кармана. Но большинство больных, бедных, получить плазму или крио. Они чаще всего получают уступает плазме, что не всегда проверяется на гепатит В, гепатита С и ВИЧ.

• результаты

• Нижняя фактор замены,

• отсутствие пациента и врача образования относительно простые методы (применение льда или пакеты со льдом, иммобилизации пораженных суставов, использование строп), а также отсутствие физиотерапии номера-

• способствовали инвалидности и деформациям суставов людей с гемофилией.

• 50% процентов пациентов, страдающих от хронических гемофильной артропатии.

• 90% лиц, получающих лечение инфицированных ВГС.

• Лишь немногие поставлен диагноз СПИД, в течение последних 15 лет, потому что население было избавлены от эпидемии, которая прокатилась развитых стран, но большинство ВИЧ-инфицированных умерли.

• Печально, но многие с гемофилией умирают раньше от внутричерепного кровоизлияния, инфекции или обрезание.

• Действительно, в этой мусульманской стране, где обрезание не требуется, примерно одна треть больных имеют семейную историю, истекая кровью после обрезания.